路易体痴呆：罗宾威廉姆斯的遗孀想让你知道什么

美国有线电视新闻网
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罗宾·威廉姆斯于 2014 年 8 月自杀身亡后，他的遗孀苏珊·施耐德-威廉姆斯很快得知了一种她从未听说过但困扰着他们生活的疾病。

这种疾病是路易体痴呆，伴随 演员已确诊 2014 年 10 月对他的脑部进行尸检后。 Schneider-Williams 是一位艺术家，也是路易体病教育和研究的倡导者，他在 生活本身 该会议是与 CNN 合作举办的健康与保健活动。 “但这只是冰山一角。”

误诊发生在 2014 年 5 月，罗宾在记忆、运动、性格、思维、睡眠和情绪方面发生了严重变化。

这位喜剧演员接受了多次测试以确定他的问题，其中大部分是阴性的。 “没有一个医生知道这一切背后都有这种幽灵般的疾病，”施耐德-威廉姆斯在接受 CNN 采访时说。 “当它被揭露时，就像发现了我丈夫的凶手的名字一样。”

痴呆症是一种心理过程障碍，其特征是由于脑部疾病或损伤导致的记忆障碍、性格改变和思维障碍。 LBD 的确切原因，影响 140万美国人，未知。 但这种疾病与蛋白质 α-突触核蛋白的积累有关，这种蛋白通常在大脑中少量存在于心脏、肌肉和其他组织中。 α-突触核蛋白可能有助于调节神经递质。 但是当这种蛋白质在大脑内积聚并形成团块（称为路易体）时，其影响是毁灭性的。

路易体痴呆和帕金森病痴呆是路易体痴呆的两种类型，是继阿尔茨海默病之后第二常见的痴呆形式，根据 路易体痴呆协会.

由于路易病最初看起来与阿尔茨海默病或帕金森病相似，因此经常被误诊。 由于路易体蛋白无法像阿尔茨海默氏症蛋白一样进行检测，因此路易氏病病例通常在死后被诊断出来。 当家人要求尸检以关闭或了解更多细节，或捐赠亲人时 大脑去搜索。

通常对于最初有运动问题的未确诊 LBD 患者，医生首先诊断他们患有帕金森病，因为它是一种运动疾病。 如果这些患者后来也发展为痴呆，他们通常被诊断出患有帕金森病痴呆。 随着时间的推移，认知功能的更具体变化也可能导致诊断为“路易体痴呆”。 虽然路易体在帕金森病中很常见， 不是一切 帕金森病患者将患有路易氏病。

误诊和重叠症状会给患者及其家人带来混乱的世界，因此对于施耐德-威廉姆斯来说，了解她丈夫“痛苦和痛苦”背后的真相是“一束光”，她说。

“那是我开始康复的时候，”她说。 “我们有过这种真正看不见和可怕的东西的经历。然后在它的另一边，我被留下来发现有助于解释这个实验的科学。罗宾并不疯狂。这是他最大的恐惧之一。 ”

为了让患者和其他护理人员能够体验到同样的真相、理解和治愈，施耐德-威廉姆斯已经在“兔子发现坑”中倡导了八年。 她在美国大脑基金会的董事会任职六年，帮助创建了路易体痴呆基金和旨在寻找精确生物标志物的 300 万美元研究补助金，并为纪录片做出了贡献。”罗宾的愿望和“火花：罗宾威廉姆斯和他与路易体痴呆症的斗争。”

“如果我不讲这个故事，我就无法忍受自己，”施耐德-威廉姆斯说。 “我不知道我将要开始什么旅程。但我必须去那里。”

她说临床医生和研究人员想要减轻她丈夫的这种经历“是一项艰巨的任务，但正在取得进展。”

Schneider-Williams 说，路易体痴呆症有 40 多种症状，可以随机出现和消失。 明确地说，这些迹象包括思维障碍、注意力波动、运动问题、幻视、睡眠障碍、行为和情绪问题，以及身体机能的变化，例如控制排尿的能力。

Schneider-Williams 说，“标志着一系列症状的开始”是她丈夫开始经历无尽的恐惧和焦虑。 她补充说，这一切都始于 2012 年，当时威廉姆斯开始放弃与加利福尼亚州 Throckmorton 剧院的人交往，尝试新材料并与其他喜剧演员交谈只是为了好玩。

这些担忧持续存在，超出了威廉姆斯过去所经历的范围，也超出了这位深受喜爱的演员生活在世界舞台上的压力是正常的。

Schneider-Williams 说偏执狂终于成为另一个重要的节目。 “他大脑的杏仁核区域有大量的路易体。所以大脑的那个区域真的是我们调节情绪的能力，尤其是恐惧和焦虑。而罗宾基本上是坏掉了。”

接近尾声时，威廉姆斯也遭遇了幻象裁员。 “你的想法编造了一个你认为是事实的故事，”施耐德-威廉姆斯说。 “而你周围的人无法为你辩解并让你回到真正的真实状态。所以对于被迷惑的人和被迷惑的人周围的每个人来说，这都是非常可怕的。

“作为一名看护者，当你意识到‘天哪，我所说或所做的一切都无法让他回到真实的状态时，你会感到无比的无助。’ “那是一个非常可怕的地方，”她说，“Lui 的身体——它真的在掌控一切。”

威廉姆斯因工作、突然健忘和性格变化以及睡眠不足而变得压力大——这发展成严重的失眠症，消除了这对夫妇家中的日夜分离。 施耐德-威廉姆斯说：“我们的房子就像是‘博物馆之夜’，”施耐德-威廉姆斯说，“它需要几个小时，有时是几天，才能从夜晚的幻觉中解脱出来。”“想象一下对火——就是这样。”

Schneider-Williams 说，幻觉是“路易体病的一个基本特征，可以真正帮助识别这种疾病”，但它也是许多路易体病患者不想讨论的困难症状。 直到她与一位审查了他的医疗记录的医疗专业人员交谈时，她才知道她丈夫的幻觉。 幻觉涉及与可以为您解说的人的故事 – 但幻觉是只有您可以看到的东西，因此很容易隐藏。

“路易的身体很紧张；这是一个电路问题。罗宾大脑中的化学和结构变化是导致他的心理症状的原因，”施耐德-威廉姆斯告诉生活本身。这些包括抑郁症。

在得知 Schneider-Williams 的诊断后会见了他的医生“指出这是他们见过的最糟糕的情况之一。他的多巴胺神经元损失了 40%，”她在 2016 年的文章中写道。我丈夫脑子里的恐怖分子对于《神经科学杂志》来说，“路易体在他大脑中的大量繁殖对神经元和神经递质造成了如此大的损害，事实上，你可以说他在大脑中经历了一场化学战。”

Schneider-Williams 说抗精神病药物对他来说很危险，并且会使一些症状变得更糟，一些 LBD 患者就是这种情况。

Schneider-Williams 说，如果患有神经退行性疾病的人仍然能够进行日常工作，例如工作或遛狗，这些“通常的、破旧的小径可以提供缓解”。 当人们无法做这些事情时，症状会恶化并导致毁灭性的孤立感。

在激发施耐德-威廉姆斯的研究之旅的诊断后将近八年，她说她“才刚刚开始恢复我生活的一部分”。

“我有点需要潜入地下一段时间，传递我真正的灵感和激情，即艺术和绘画，”施耐德-威廉姆斯说。 她计划将她未来所有印刷品销售的一部分用于 LBD 研究，并将继续与纪录片和路易体痴呆基金相关的工作保持联系，她仍然是该中心的总裁。

随着 Schneider-Williams 扩大其重点，同时为 LBD 倡导敞开大门，专家们继续他们的研究工作。

迈阿密大学米勒医学院神经科学教授兼综合脑健康中心主任 James Galvin 医学博士说。

高尔文 说： 脊髓液检查 来自 Amprion 公司和 皮肤活检试验 来自 CND 生命科学。 脊髓液测试追踪畸形的突触核蛋白并帮助医生诊断脑部疾病，包括路易体病。 皮肤活检测试旨在帮助医生区分严重的神经系统疾病。

“获得诊断——可以在生活中确认某人患有路易体病——对确认诊断和推进研究大有帮助，”加尔文说。 “越早让人们接受治疗，就越容易让人们参与临床试验以测试新药。”

美国国立卫生研究院已授予 Galvin 和 Cognition Therapeutics 2900 万美元的赠款，用于研究一种新药 CT1812 对路易氏病患者是否安全有效。

为了治疗路易氏病，“医生正在从阿尔茨海默病中借用药物来治疗认知症状，从帕金森病中借用药物来治疗运动症状，从发作性睡病中借用治疗注意力缺陷障碍，从精神病学中借用药物来治疗行为症状，”Galvin 在一份报告中说。 新版本. CT1812 可以帮助 LBD 患者的大脑去除有毒蛋白质并防止功能丧失。

当我写那篇社论时我丈夫脑子里的恐怖分子“我确信诊断无论如何都无关紧要，因为没有治愈方法，”施耐德 – 威廉姆斯在生活本身上说。 “但我的想法已经完全改变了。诊断就是一切——不仅仅是对患者和护理人员，对临床医生、临床医生和研究人员也是如此。如果我们有准确的诊断，我们会寻求专家护理。”

路易痴呆症协会临时主任安吉拉·泰勒 (Angela Taylor) 表示，路易痴呆症协会已在美国 22 个地点成立了一个卓越研究中心计划，以合作开展临床试验、评估资源和基础设施需求，并开发更好的临床症状测量方法。协会。 执行董事。

“我们无法撤销已经发生的变化，”科罗拉多大学神经病学助理教授、科罗拉多大学医院记忆障碍诊所主任萨曼莎霍尔登说。 “但如果我们及早发现人们，我们能阻止他们进步吗？”

研究进展是小步骤的。 当被问及她是否有想过放弃的时候，施耐德-威廉姆斯说：“哦，天哪。选择那一天。”

“当你看到花费在研究上的所有数百万和数十亿美元时，你会想，‘天哪，我们真的取得了成功吗？’这真是令人困惑。 “”她补充道。 但随着 LBD 的复杂性，“每个院子都变得越来越重要”。

“有希望的人会有很多天感到黑暗，”施耐德-威廉姆斯说。 “但关于希望的事情是，无论如何，你都要掸掉自己的灰尘，继续前进，继续前进。而且你不是一个人做的。”